迪士尼動畫電影《冰雪奇緣2》熱映中,不少大人小孩都被具有冰雪魔力的艾莎吸引,事實上,現實生活中也有一群像艾莎一樣的人存在!只要天氣變冷,四肢就會僵硬、冰冷,外觀看起來就像凍傷一樣,醫學上稱為「冷凝球蛋白血症」。這類患者體內的免疫球蛋白在低溫時會在血管凝結,就像水管結霜一樣;嚴重的話,可能還會引發小中風。
四肢外觀如凍傷、嚴重恐面癱
冷凝球蛋白血症
台中市35歲郭姓少婦每當遇到寒流或氣溫下降時,四肢常會出現僵硬、冰冷症狀,雙手更是慘白毫無血色,看起來像凍傷一樣,原本以為只是血液循環差,不以為意,沒想到日前右半邊臉頰竟然也面癱,嚇得她趕緊到醫院就醫,詳細檢查後,確診為「冷凝球蛋白血症」,給予藥物治療後已無大礙。
亞洲大學附屬醫院副院長、免疫風溼科主任蔡肇基表示,「冷凝球蛋白」是人類血清中,一群遇冷即沈澱的免疫球蛋白,首次發現於多發性骨髓瘤病人的血清中。低體溫時,會在血管產生凝結、沉澱,就像水管結霜一樣,導致局部血流阻塞不順;但當體溫上升或高溫下,則又會再次溶解恢復正常。
其特殊的冷凝特性,病人多在體溫較低的四肢或天氣較冷時容易產生症狀。只要遇到氣溫驟降,患者的手指或腳指,往往就會出現血液循環不佳的症狀,膚色變白或變紫,外觀有如凍傷。(延伸閱讀:3道藥膳,讓手腳暖呼呼)
自體免疫疾病、C肝患者
容易出現「冷凝球蛋白血症」
由於冷凝球蛋白遇冷會降低溶解度,並在患者身上各處沈積,造成各種不同症狀,如果在皮膚,會造成缺血性壞死、觸痛的紫斑、青斑樣血管炎、雷諾氏症;其他如關節炎、腎絲球炎、呼吸困難也是常見的表現。
臨床上,「冷凝球蛋白血症」較常發生在免疫疾病的患者身上,包括全身性紅斑性狼瘡、乾燥症及硬皮症等疾病所引發,另外,慢性發炎性疾病,像是癌症或C型肝炎也都會引起這類症狀。
以上述案例為例,蔡肇基主任說明,除了皮膚異狀之外,該名少婦也出現手部關節僵硬、臉部局部面癱的情形,就醫時自述並沒有相關的病史,因此趕緊安排抽血檢查,發現是C型肝炎帶原者,由於C肝患者約有五成機率會出現「冷凝球蛋白血症」(即「抗磷脂症候群」),進一步分析血清後,果然確診為此症。
心臟病、高血壓、糖尿病和貧血
都是冬天手腳冰冷常見主因
治療方面,蔡肇基主任指出,假如症狀較輕者,像是輕微的皮膚或關節症狀,可採用非類固醇性抗發炎用藥(NSAID)或通暢血液循環的藥物和抗凝血劑來舒緩症狀;嚴重時,如體內器官受到影響,引發腎絲球腎炎等,則需考慮使用免疫抑制藥物及類固醇,多數患者用藥後的效果都十分顯著。針對C型肝炎引起的冷凝球蛋白血症,也可考慮干擾素(interferons)治療。
蔡肇基主任也提醒,冬天手腳冰冷的原因很多,以急症來說,患有心臟病、高血壓及糖尿病的患者,因心臟力量不足或動脈血管硬化等問題,無法將血液輸送到四肢,特別容易手腳冰冷。(延伸閱讀:冬天手腳冷吱吱,是生病警訊?)
此外,慢性疾病患者的血液中有些會釋放出冷凝蛋白,而使血液結塊、血管栓塞,另外,如甲狀腺機能低下者,也會因新陳代謝緩慢,血管活性差而四肢冰冷。(延伸閱讀:夏天也怕冷,手腳冰冷怎麼補身?)
至於最常見的貧血病患,因紅血球數量不足,導致血液攜氧量不夠,都屬於容易手腳冰冷的族群,若民眾發現自己比過去似乎變得特別容易手腳冰冷,或手腳冰冷過程有異狀,都須特別提高警覺,以免延誤黃金治療期。
已確診「冷凝球蛋白血症」的患者,冬天時則應注意保暖,一旦發生異常狀況,例如:四肢有觸痛的出血性斑點,或有長時間無法癒合的傷口,建議應盡快就醫診治,才能對症下藥。
★ 如何判斷手腳冰冷是否為「冷凝球蛋白血症」?
許多女性都有手腳冰冷的問題,尤其寒流來或冷氣團報到,氣溫特別低的時候,即使穿著襪子和鞋子,也戴上手套,還是會感覺手指頭和腳趾頭的地方是冰冷的。該如何判斷是否為「冷凝球蛋白血症」呢?
建議不妨拿一盆冰水,把手放進冰桶測試。一般人的手伸出冰桶之後,皮膚顏色會從蒼白慢慢回到紅潤,但冷凝球蛋白血症的患者,不僅恢復速度很慢,還有可能會變深、甚至變成紫色。