隨著年齡的增進,兒童身上各項器官的發展亦逐漸接近成人的標準,在神經系統上孩子所表現的即更強的身體至單腳站立、單腳跳和閉眼走路等等。在兒童日常生活中常不知不覺地流露出許多神經系統發展的訊息,包括感覺、運動和自律神經系統的執行效率和精準度,及其相互功能整合的流暢性,並藉此建立兒童的自信心。
惟有些兒童並沒有那麼幸運,他們可能在母親懷孕或生產過程中發生了缺氧或感染,或在新生兒期間發生感染(如敗血症、腦膜炎等),或在往後日子中發生腦部外傷、腦血管異常、腦腫瘤及多種退化性的腦病變,以致在腦中留下或大或小、或深或淺的傷口。這些傷口觸動了周圍的神經元細胞,而產生在人類正常規律腦波外的放電現象。在這些現象中,有部分因為時間長,有部分因為位置特殊,或因為範圍大,使兒童在身體上發生不同程度可觀察的現象,譬如不自主的動作、異常的感覺和意識狀態改變等現象,稱之為「發作」(seizure)。
世界癲癇醫學會在1985年重新因為這類問題而在臨床上可觀察到的現象做了一個新的分類,旨在使每位癲癇學者在名詞的使用上更加一致,並在藥物使用及對各種癲癇預後的了解上能更加清楚。在此癲癇的分類中,基本上分為部分(局部)型的發作及泛發(全身)型的發作兩大類。由於後者基本上有意識中斷的現象,故又被稱為「大發作」。前者因為是常局限於身體某部分,且多半未發生意識喪失,有人稱之為「小發作」。
癲癇是一種常見的神經精神疾病,患病率約為3~4%,其中約一半以上病例開始於兒童期。出生至四歲是發病的第一個高峰年齡,10~20歲為第二個發病高舉期。癲癇常常引起兒童的精神和行為異常。Graham和Rutter(1968)在懷特島的研究發現,癲癇患童發生精神症狀的機率是一般兒童的五倍,是其他身體疾病兒童的三倍。精神障礙可以為癲癇發作時的短暫性精神異常,也可表現為急性或慢性精神障礙。發作性精神障礙其表現十分多樣化,可單純表現為失語、失音、感知覺異常,也可在意識障礙的同時出現精神病症狀,如自動症、錯覺、幻覺,情緒的懼怕、憂鬱、喜悅、憤怒或不愉快的體驗,自我感消失、記憶障礙,強迫思考。這種伴有意識障礙的精神異常發作形式稱為「精神運動性發作」,福吉四為顳葉與皮質下的損傷所致。這些症狀僅持續數秒至數分鐘。
急性癲癇性精神障礙持續數日至數周,出現於抽搐發作前或發作徵,或與每次發作無時間關聯。主要表現為癲癇性譫妄狀態,或為情緒不穩、短期的躁鬱狀態、精神分裂症樣症狀。
慢性癲癇性精神障礙乃指在疾病發展過程中出現與癲癇發作無時間關聯的精神異常,持續時間為數日或數年,以性格與行為的變化較多。如患童易激惹、衝動任性、控制能力差、活動增加、注意力障礙及攻擊行為,或敏感多疑、自我中心,或遲鈍、主動性差、依賴性強、固執、思考遲緩。有時因症狀類似過動症而造成誤診。部分兒童出現癲癇性智力減退,原已獲得的知識喪失,學習新知的能力降低,年幼兒童智力與運動發展均落後於同齡兒童,高齡兒童則有理解判斷、抽象思考、記憶、計算等能力低於正常兒童,智力測驗智商降低。智力減退與發病年齡、發作頻度、病程長短、有否腦損傷及發作類型有關。
發病年齡越早、發作頻度越大、病程越長則智力損害越明顯,有腦損害者多出現智力障礙,無腦損害時可無智力降低;典型失神小發作對智力無影響,單純大發作的影響也較小,而非典型失神發作、肌陣孿性發作、精神運動性發作及大發作持續狀態則易出現智力損害,嬰兒痙攣對智力的影響最大。智力減退可為可逆性,也可為持續存在,發作控制後智力仍不能恢復正常。青少年在疾病發展過程中偶而出現躁鬱樣發作或精神分裂症樣發作。癲癇患者出現精神症狀時腦電圖檢查有時正常,在精神症狀控制後腦電圖又呈現異常放電,這被稱之為「強制正常化」。
癲癇兒童出現上述精神障礙與下列因素有關:
1.原發性腦損傷:原已存在的腦損害在引起癲癇發作的同時也影響兒童的智力,廣泛性腦損傷與顳葉損傷易產生精神症狀。許多研究顯示癲癇患童出現智力障礙者多為原有腦損害的個體。否則,較少出現智力障礙。
2.抽搐發作與腦電干擾:抽搐發作時造成腦缺氧,特別是大發作持續狀態常引起嚴重腦缺氣,繼而發生腦水腫,影響腦功能而使智能受損。癲癇病灶的長期異常放電可干擾周圍正常組織的功能也可引起精神症狀。Milner(1958)發現癲癇患童的左側顳葉病灶引起語言學習和保持障礙,右側顳葉病灶則引起快速視覺識別和圖像理解障礙。
當切除病灶後癲癇控制,智能改善,惟上述障礙依舊存在。有部分智能障礙的顳葉癲癇患者術前腦電圖明顯異常,切除病灶後智能得到恢復。以上均說明顳葉病灶透過異常放電影響其他皮質區域的功能,造成智能的障礙,有人認為發作間期的臨床下放電也可干擾正常腦功能而影響智能。
3.社會心理因素:父母對兒童的態度以及兒童本身對疾病的反應、對精神症狀的出現有著重要的作用。兒童因本身疾病的存在而苦惱、對疾病不可預期的發作產生懼怕、害怕意識喪失後出現危險、認為有病而名聲不好,因服用藥物後出現多毛及牙齦增生等副作用而苦惱等皆可成為壓力因素;兒童把疾病看得過分嚴重以及父母對兒童過分保護,把患童與正常兒童隔離;患童忽視疾病的危險性而不依照醫囑進行治療,或家人對兒童疾病的忽視而不積極求醫,患童得不到應有的照顧。
上述情況均可影響兒童的心身發展及疾病的恢復,並使兒童處在疾病的惡性循環中,致呈現精神和行為異常,影響智能活動與教育的獲得。有人發現癲癇兒童的攻擊行為與不良家庭環境有相關,情緒異常和憂鬱症狀多發生於高智商兒童。相反,有廣泛性腦損傷的兒童很少出現情緒異常。
4.抗抽搐藥物:部分癲癇性精神障礙是由抗癲癇藥物過量所致,或為正常治療量時的副作用。
癲癇性精神障礙的診斷主要根據病程為發作性、有各種形式的癲癇發作病史、腦電圖異常等。有時需與兒童解離症、兒童行為障礙以及精神分裂症鑑別,透過詳細的病史、神經系統檢查和腦電圖結果可資鑑別。對於癲癇性精神障礙的處理,首先要看是以什麼症狀為主以及產生精神症狀的可能原因,再制定治療方案。
對於發作性精神障礙可選用卡馬西平(CBZ)和氯硝安定(clonazepam)等治療;慢性精神障礙若以精神病症狀為主者,或有明顯行為異常者,可選用抗精神病藥物氯丙★(CP)和氟★啶醇(haloperidol)等治療;智力障礙者則可使用腦復康(piractetam)等藥物治療;若為抗癲癇藥物過量引起者應適當降低藥物劑量。
治療此類兒童要取得家長的配合,讓其了解該病的一些知識,遵照醫囑規律用藥。使他們對兒童既要給予適當的照顧,又不能過分保護,在依從醫療原則,避免發生意外的前提下,儘量適應正常生活。